FIBROSE CÍSTICA E A MELHORA DA QUALIDADE DE VIDA ATRAVÉS DA REABILITAÇÃO PULMONAR

LEÃO, Bruna Müller¹; FLORES, Daniela Marchiori²; FERNANDES, Antonio Alberto³.

RESUMO
A fibrose cística é o distúrbio genético letal mais comum na raça branca. Caracteriza-se por anormalidades generalizadas nas glândulas exócrinas com ênfase particular nas glândulas mucosas brônquicas, células exócrinas do pâncreas e glândulas sudoríparas. A Reabilitação Pulmonar tem como objetivos gerais, através do treinamento com exercícios em pacientes com fibrose cística, manter e otimizar a função dos braços e das pernas, e minimizar a diminuição da força, resistência e capacidade funcional ao longo do tempo. Tem como objetivo analisar os artigos científicos que estejam relacionados com a fibrose cística associada a reabilitação pulmonar. Foram pesquisados artigos científicos pelos endereços eletrônicos: Biblioteca Virtual em Saúde e Jornal Brasileiro de Pneumologia. A utilização terapêutica da reabilitação pulmonar em pacientes com fibrose cística melhora a qualidade de vida e o prognóstico.

Palavras Chave: Fibrose Cística. Fisioterapia. Exercício. Qualidade de Vida.

ABSTRACT
Cystic fibrosis is the most common lethal genetic disorder in white. It is characterized by widespread abnormalities in the exocrine glands with particular emphasis on bronchial mucous glands, exocrine cells of the pancreas and sweat glands. The Pulmonary Rehabilitation has as its general objectives, through training with exercises in patients with cystic fibrosis, maintain and optimize the function of the arms and legs, and minimise the decline in strength, endurance and functional capacity over time. Its objective review scientific articles that are related to cystic fibrosis associated with pulmonary rehabilitation. Scientific articles was searched by e-mail addresses: Virtual Health Library and the Brazilian Journal of Pulmonology. The use of pulmonary rehabilitation therapy in patients with cystic fibrosis improves quality of life and prognosis.

Key Words: Cystic Fibrosis. Physiotherapy. Exercise. Quality of Life.

INTRODUÇÃO

A fibrose cística, também denominada mucoviscidose, é o distúrbio genético letal mais comum na raça branca. Caracteriza-se por anormalidades generalizadas nas glândulas exócrinas com ênfase particular nas glândulas mucosas brônquicas, células exócrinas do pâncreas e glândulas sudoríparas, de acordo com Irwin e Tecklin (2003). Trata-se de uma doença irreversível cuja evolução não permitia, até alguns anos atrás, que os pacientes sobrevivessem até a adolescência, segundo Orenstein apud Dalcin et al (2007).
A incidência da fibrose cística varia de 1/1200 até 1/4000 na população branca, sendo considerada rara em asiáticos e africanos, afirma Mickle apud Dalcin (2007). No Brasil, a incidência estimada para a região sul é mais próxima da população caucasiana, enquanto que, para outras regiões, diminui para cerca de 1/10.000 nascidos vivos, de acordo com Raskin et al. apud Ribeiro et al. (2002).
Segundo Coelho et al. (2007), o diagnóstico da doença pode ser feito através de: (1) pelo achado de duas mutações no gene fibrose cística, ou (2) por dois testes do suor alterados, ou (3) pela presença de pelo menos uma das manifestações clínicas epidemiológicas (doença pulmonar obstrutiva/supurativa ou sinusal crônica; insuficiência pancreática exócrina crônica; história familiar de fibrose cística).
As manifestações clínicas podem ser muito variáveis e ocorrer precocemente, ou na vida adulta. O acometimento do trato respiratório associa-se com a maior morbidade e é causa de morte em mais de 90% dos pacientes. Em 100% dos casos a doença pulmonar dos fibrocísticos evolui para cor pulmonale, de acordo com Coelho et al. (2007).
Reis apud Coelho et al. (2007), relata que as manifestações clínicas típicas são tosse, diar¬réia crônica e desnutrição. Entretanto, a doença pode se manifestar de outras maneiras, dependendo dos sistemas ou órgãos acometidos. O acometimento respiratório é progressivo, de intensidade variável, e ocorre em mais de 95% dos pacientes, sendo que o acometimento pulmonar determina o prognóstico final. Também podem ser observadas alterações na absorção de lipídios, refle¬tindo no estado nutricional do paciente e gerando um hipodesenvolvimento global de todo organismo, inclusive do sistema muscular. Portanto, a capacidade de exercício destes pacientes pode ser limitada.
A avaliação da tolerância e aptidão ao exercício em pacientes com fibrose cística é uma medida útil do impacto da doença no paciente, particularmente quando a doença já está avançada. Além disso, a medida do nível da atividade do exercício e da tole¬rância ao exercício de um indivíduo pode ser usada para identificar limitações funcionais, bem como quantificar o reflexo da doença sobre as atividades da vida diária e a subseqüente qualidade de vida. É também útil para predizer o prognóstico da doença, permitindo uma prescrição segura de exercício, e para a avaliação de vários tratamentos, segundo Rogers et al. apud Coelho et al.(2007)
O teste clínico de esforço, como o teste de caminhada, visa diagnosticar a presença e a gravidade da doença, estabelecer a função cardiorrespiratória do indivíduo e avaliar o desempenho da reabilitação fisioterapêutica, de acordo com Robergs et. al., Gulmans et al. apud Coelho (2007).
Segundo Ziegler et al. (2007) estudos têm relatado que pacientes com fibrose cística apresentam diminuição da força muscular, o que pode contribuir para a fadiga durante o exer¬cício e, também, em atividades diárias. Além da diminuição de massa muscular e alteração no estado nutricional, o declínio da função pulmonar também pode acentuar a into¬lerância ao exercício.
A Reabilitação Pulmonar tem como objetivos gerais, através do treinamento com exercícios em pacientes com fibrose cística, manter e otimizar a função dos braços e das pernas, e minimizar a diminuição da força, resistência e capacidade funcional ao longo do tempo, conforme a American Association of Cardiovascular and Pulmonary Rehabilitation (2007).
O National Institute of Health define reabilitação pulmonar como “um espectro multidimensional de serviços dirigidos a pessoas com doença pulmonar e suas famílias, geralmente por uma equipe interdisciplinar de especialistas, com o objetivo de alcançar e manter o nível máximo de independência do indivíduo e seu funcionamento na comunidade”, Bach citado por Silva (2007). Para Neder (1997), a principal finalidade da reabilitação pulmonar é ajudar os pacientes com problemas respiratórios a alcançarem melhor qualidade de vida. Os objetivos são estabelecidos após avaliação inicial para determinar as necessidades dos pacientes e suas limitações funcionais. Dentre outros objetivos, destaca-se o aumento da tolerância ao exercício dinâmico, o qual associa-se, entre outros, com diminuição da dispnéia nas atividades cotidianas, redução do nível de dependência do paciente em relação aos cuidados médicos e atitude positiva frente à doença. O aumento da tolerância ao exercício dinâmico, seja no desempenho máximo quanto na capacidade de endurance, pode dever-se a uma junção de fatores, dentre eles uma melhora real da potência aeróbia.
Em virtude de pacientes com fibrose cística serem relativamente jovens, as respostas ao exercício tendem a ser normais, até os pacientes apresentarem doença da forma moderada a grave, sendo que A tolerância ao exercício é extremamente variável entre os pacientes com fibrose cística e bastante limitada nos períodos de exacerbação.
Segundo a American Association of Cardiovascular and Pulmonary Rehabilitation (2007) o treinamento com exercícios, para pacientes com a doença, induz o seguinte: melhora no condicionamento aeróbio e resistência, aumento da força, diminuição da falta de ar para esforços submáximos e melhora da qualidade de vida. Os seguintes fatores contribuem para alterações do exercício em pacientes com fibrose cística: obstrução do fluxo respiratório, mecânica respiratória anormal resultante de hiperinsuflação, necessidade de aumentar a ventilação total para vencer o excesso de espaço morto e distúrbios de trocas gasosas, anormalidades nutricionais, disfunções musculares esqueléticas (relacionadas à ausência de condicionamento, redução da massa muscular, alteração do tipo de fibra, tratamento com esteróides).
Esta revisão bibliográfica tem por objetivo analisar os artigos científicos que estejam relacionados com a fibrose cística associada a reabilitação pulmonar.

MÉTODOS

Esta é uma pesquisa exploratória, onde foram pesquisados artigos científicos na língua portuguesa pelos endereços eletrônicos: Biblioteca Virtual em Saúde (www.bireme.br) e Jornal Brasileiro de Pneumologia, onde foram pesquisadas as seguintes palavras-chave: “fibrose cística”, “reabilitação pulmonar” e “exercício fibrose cística”. Pesquisados no período de março a maio do ano de 2008. Foram excluídos os artigos que não fossem relacionados ao assunto abordado.
Foi utilizado, também, um livro texto sobre fisioterapia cardiopulmonar e outro sobre reabilitação pulmonar.

DISCUSSÃO

Profissionais da área de saúde têm ressaltado a importância da atividade física no tratamento de doenças e melhora da saúde. A partir da era epidemiológica das doenças crônico-degenerativas a atividade física surge como meio de promoção da saúde por diminuir o risco de doença arterial coronariana, diabetes, hipertensão e osteoporose.
De acordo com Cendon e Brito apud Silva e Pfeifer (2007), a reabilitação pulmonar tem como objetivo a redução da obstrução das vias aéreas, a prevenção e tratamento das complicações, com a finalidade de aliviar e controlar os sintomas e a fisiopatologia da incapacidade respiratória; a dessensibilização do paciente do pânico da dispnéia; a melhora da condição nutricional; e a introdução do exercício físico à vida dos pacientes, interrompendo o círculo vicioso do sedentarismo e ensinando técnicas e estratégias de conservação de energia, em busca fundamentalmente de uma melhor qualidade de vida para o paciente.
A American Association of Cardiovascular and Pulmonary Rehabilitation (2007), que define a Reabilitação Pulmonar, orienta que o treinamento supervisionado de exercício deve ser realizado por pelo menos 20 a 30 minutos, três a cinco dias por semana, por 12 a 16 semanas. A intensidade do treinamento deve ser ajustada para a gravidade da doença e tolerância do paciente. Em geral, é recomendado que o treinamento seja realizado em intensidade moderada (65 a 85% da freqüência cardíaca máxima do paciente). Os pacientes incapazes de realizar exercícios podem iniciar com intensidade ou duração menor, e aumentar o exercício na medida do possível, ao passo que o programa evolui.
A mesma Associação lembra, ainda, que os pacientes e membros da equipe devem prestar atenção rigorosa a técnicas de higiene durante a reabilitação, para evitar infecção cruzada de pacientes com patógenos bacterianos que podem ser resistentes a antibióticos. Uma vez que, as vias áreas possam ser colonizadas por bactérias, como a Pseudomonas Aeruginosa e o Staphylococcus Aureus, podendo causar um quadro agudo de exacerbação do quadro clínico do paciente com fibrose cística, colaborando para formação de bronquiectasias, conforme cita Cutting e Zeitlin apud Chakr et al. (2006).
Nos jovens com fibrose cística, a habilidade para exercício pode ser prejudicada pela presença de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e pela desnutrição protéico energética. Esses fatores contribuem para a diminuição da tolerância ao exercício, de acordo com Turchetta apud Chaves et al. (2007).
Em estudos recentes, Yankaskas apud Dalcin e Silva (2008) afirmam que a atividade física aumenta o clearance das vias aéreas e se constitui em um importante adjuvante nas medidas de higiene brônquica. O exercício atenua o declínio da função pulmonar, melhora o desempenho cardiovascular, aumenta a capaci¬dade funcional e melhora a qualidade de vida. Por essas razões, o exercício deve ser recomendado aos pacientes adultos com fibrose cística. Pacientes com doença pulmonar mais grave devem ser avaliados quanto à necessidade de receber suplementação de oxigênio durante a atividade física. Mostrando que regimes de reabili¬tação pulmonar trazem benefício para pacientes com fibrose cística.
No estudo de Zanchet et al. (2005) com pacientes portadores de DPOC, que também pode estar associada a fibrose cística, pôde-se afirmar que reabilitação pulmonar melhora a qualidade de vida e a capacidade de exercício funcional dos pacientes. Neste mesmo estudo, pode-se constatar que a reabilitação pulmonar de seis semanas no ambulatório, foi eficaz, tendo em vista que a distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (TC6) foi maior, após o término da reabilitação pulmonar, assim como a carga máxima para membros superiores, a sensação de dispnéia e da pressão inspiratória máxima (PImax), esta decorrente do condicionamento geral do paciente, uma vez que não foi realizado treino da musculatura respiratória. Lembrando, também, que os programas podem ser de até mais de seis semanas, como o de 12 semanas, que também é vastamente utilizado para reabilitação pulmonar.
Rodrigues (2002) em um estudo com DPOC, pode afirmar todos os benefícios encontrados por Zanchet et. al, porém, analisando também as variáveis espirométricas e gasométricas (pH, PaCO2,
PaO2, CVF, FEV1 e VEF1/CVF%), não havendo alteração nestas variáveis.
Silva e Pfeifer (2007) em seu estudo com crianças com fibrose cística com aplicação da reabilitação pulmonar enfatizam a importância da qualidade de vida nos pacientes portadores de fibrose cística, não existindo um protocolo de atendimento, lembrando que cada paciente apresenta um quadro clínico e que, cada um, necessita de um plano de tratamento visando sua melhora na qualidade de vida. Ressaltam, também, a importância fundamental do profissional da área da saúde que possuem um papel fundamental, pois possibilitam aos pacientes e aos familiares um atendimento global, visando as várias dimensões do conceito qualidade de vida, priorizando o bem estar e a valorização do ser humano.

CONSIDERAÇÕES FINAIS
Os pacientes portadores de fibrose cística, sendo eles crianças, jovens ou adultos jovens devem ter consciência da necessidade de um tratamento especializado a cerca de sua doença. É indispensável o diagnóstico precoce e o tratamento adequado para estes pacientes visando a sua melhor qualidade de vida.
Através da reabilitação pulmonar os pacientes poderão obter melhor condição de vida, independência, autoconfiança diminuição da dispnéia, redução das internações hospitalares e exacerbações, aumento da tolerância ao exercício, melhora da socialização e, quando possível, trazer esta população para o meio empregatício. Tornando, assim, pessoas com possibilidade de qualidade de vida suficientemente boa e adaptação ao meio sócio, econômico e cultural.

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