ESCLEROSE SISTÊMICA COM ÊNFASE NO TRATAMENTO FISIOTERÁPICO

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Systemis Sclerosis With Enfase on the Physical Therapy Treatment.

Emerson Gomes Baéssa*, Isley Drumond de Assis*
Orientadora: Janaina Soares Gazire**

* – Acadêmicos do 7º Período de Fisioterapia da União Educacional do Vale do Aço – UNIVAÇO
** – Fisioterapeuta, docente na União Educacional do Vale do Aço – UNIVAÇO, Mestranda em Ciências da Saúde pelo Hospital Israel Pinheiro – IPSEMG

Palavra Chave: Esclerose Sistêmica, diagnóstico, tratamento fisioterápico

Key Words
Systemis Sclerosis, diagnosis, physical therapy treatment

RESUMO

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A esclerose sistêmica é uma doença crônica do tecido conjuntivo, de etiologia desconhecida, auto-imune, caracterizada por fibrose e dano microvascular nos órgãos afetados, sendo acometidos principalmente o trato gastrintestinal, pulmões, coração, rins e ainda os músculos e articulações.
É uma doença com grande variação em termos de prognóstico, pois alguns pacientes apresentam apenas um incomodo, outros apresentam uma doença grave e letal.
O tratamento fisioterápico é de suma importância e deverá apresentar os seguintes objetivos: manter a função respiratória, fortalecer a musculatura, manter a mobilidade articular, prevenir a rigidez e corrigir as deformidades.

ABSTRACT

Systemic Sclerosis is a chronic pathology of conjunctive tissue, of unknown etiology, autoim mune, characterized by fibrosis and microvascular injury in attacked organs wich affects mainly the tracts gastrointestinal, lungs, heart, kidney and still the muscles and articulations.
It’s a pathology with great variation in term of prognostic, because some patients shows only a discomfort, others one a grave and lethal illness.
The physical therapy treatment is extremelly important and it should present the following objectives: mantaining the respiratory function, to strengthen the muscles, mainting the articular mobility, preventing rigidity and correcting deformities.

INTRODUÇÃO

Descrito por Hipócrates como “doentes que mumificavam em vida”, sendo relatada somente no século XVIII, onde passou a ser caracterizada como entidade clínica por Carlo Curzio (1753). Após a necropsia de cinco pacientes em 1924, apresentando fibrose nos rins, pulmões e trato gastrintestinal, o acometimento visceral passou a ser encarado como uma importante manifestação clínica da mesma. Em 1945, com o reconhecimento da manifestação cutânea de uma doença generalizada, foi proposta a denominação “esclerose sistêmica progressiva”. Somente em 1988, foi proposto a retirada do termo “progressiva” pelo fato da doença nem sempre apresentar caráter progressivo e pela carga emocional que representava para os pacientes acometidos, surgiu assim, a denominação “esclerose sistêmica” (5).

Desenvolvimento

CONCEITO

Esclerose sistêmica é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo com presença de fibrose em pele e vísceras, como o trato gastrintestinal, pulmões, coração e os rins (1,5).
É uma doença auto-imune e com uma grande variação em termo de prognóstico, enquanto alguns pacientes apresentam apenas um incomodo, outros apresentam uma doença grave e letal (8).
Com a ativação do sistema imune, os linfócitos podem ativar ou destruir as células endoteliais, os fibroblastos e a síntese de colágeno, sendo assim dessa maneira, causar danos teciduais nos pacientes (7).
Apesar das alterações cutâneas serem disseminadas e incapacitantes, as manifestações viscerais e vasculares são na maioria dos casos mais graves e as principais causas de mortalidade, o termo esclerodermia realça a característica mais óbvia do distúrbio e, freqüentemente, é usada como sinônimo (3).

EPIDEMIOLOGIA

É uma patologia rara, com predomínio no sexo feminino, cerca de 3-8:1 podendo chegar a 15:1, com a faixa etária no período fértil da mulher (15 a 50 anos) e com diminuição para 2:1 após os 50 anos, mas com uma baixa incidência, entre 30 a 290 casos por milhão de habitantes. Não existe predileção por raça, tendo início geralmente entre a terceira e a sexta década de vida e sendo rara em homens abaixo dos 30 anos, criança e adolescentes (5).

CLASSIFICAÇÃO

A esclerose sistêmica apresenta-se de duas maneiras: a forma sistêmica e a forma localizada. A forma sistêmica ocorre um comprometimento de órgão e sistemas internos do organismo, já a forma localizada acomete somente uma área da pele (8).
Existem várias classificações de esclerodermia localizada, mas em pediatria podemos observar dois grandes grupos: morféia (placas, generalizada e gutata) e a linear (golpes de sabre). A morféia pode apresentar-se com lesões isoladas, múltiplas, adjacentes ou dispersas distribuídas no tronco e superfície justarticulares. As alterações se iniciam a partir de uma descoloração eritemato-violácea da pele que progridem em tamanho e torna-se elevada ou deprimida. A pele apresenta-se lisa, sem pêlos e sudorese, adere aos planos profundos, sofre alterações na pigmentação e evolui para uma lesão de cor cérea, que pode se tornar mais amolecida. Na morféia generalizada, ocorrem placas cobrindo uma grande superfície corporal, ocorrendo geralmente no tronco e pernas. Na morféia gutata, as lesões acometem mais pescoço, ombros, parede anterior do tórax e consistem em pequenas pápulas, a esclerose é mínima e se assemelha ao líquen escleroatrófico. Na forma linear, as lesões se distribuem em um dermátomo, afetando geralmente um membro. São poucos sintomáticas e dependente da extensão, localização ou profundidade podem causar sério prejuízo funcional, pois a forma linear tem a tendência de envolver os tecidos moles subjacentes, músculos, periósteo, osso e a sinóvia, resultando em atrofia do membro, contraturas articulares e prejuízo do seu crescimento. Na esclerodermia em “golpe de sabre”, a lesão localiza-se na região frontal e no couro cabeludo, podendo ir para a face e causando hemiatrofia facial, freqüentemente se associando a lesões de morféia em outros locais (2,3,5).

ETIOLOGIA

A etiologia da Esclerose sistêmica é desconhecida, mas vários fatores podem estar relacionados com essa doença, entre eles, fatores genéticos, imunológicos e ambientais, a ativação endotelial e a fibrose (5).

– Fatores Genéticos

Tem-se sugerido uma base genética para esclerose Sistêmica, pois ela é mais encontrada nos pacientes cujo familiares estão predisposto a desenvolver outras doenças auto-imune (9).

– Fatores Imunológicos

Na Esclerose Sistêmica encontra-se uma rede de linfócitos T bastante ativo. Esses linfócitos T tornam-se ativados em indivíduos susceptíveis através da ligação com elementos da matriz extracelular, através das moléculas de adesão. Um aumento do numero de mastócitos desgranulado pode ser produzido pelos linfócitos T ativados e se ligaria fatores de crescimento de fibroblasto e de células endoteliais. Estudos observaram que diversas citocinas estimulariam os processos que ativariam o programa genético dos fibroblastos, causando um aumento da produção de colágeno e proteína da matriz extracelular e inibição da síntese de colagenase e outras proteases. Esses fibroblastos apresentariam resistência a apoptose, prolongando dessa forma a produção de colágeno. A atuação plaquetária no desenvolvimento de lesão endotelial ocorre pela liberação de mediadores plaquetários capazes de alterar a permeabilidade vascular, levando a uma disjunção das células endoteliais (1,5).

– Fatores ambientais

Acredita-se que fatores ambientais possam desencadear a doença em indivíduos susceptíveis, mas a natureza desses fatores não esta totalmente esclarecido (9). Podemos destacar alguns fatores como solventes orgânicos, sílica, silicone e uso de drogas (5).

PATOLOGIA

A Esclerodermia apresenta três aspectos relevantes:
1- produção excessiva de colágeno e outras proteínas de matriz, por um defeito no metabolismo dos fibroblastos.
2- lesão obliteração vascular
3- ativação de células do sistema imune e auto – imunidade (3).

– Pele

Uma fina epiderme cobre feixes compactos de colágeno que estão paralelas à mesma. Projeções digitiformes de colágeno estendem-se da derme para o tecido subcutâneo e fixam a pele ao tecido subjacente. Os apêndices cutâneos estão atrofiados e as papilas dérmicas são perdidas (1).

– Trato gastrintestinal

O músculo estriado do terço superior do esôfago é relativamente poupado, nos dois terços inferiores do esôfago, o duodeno, o jejuno e o intestino grosso, os achados histológicos consistem em uma fina mucosa e aumento do colágeno. A atrofia da túnica muscular é mais proeminente que a quantidade de substituição fibrótica do músculo, ulceração de mucosa podem estar presentes (1).

– Pulmão

O envolvimento pulmonar pode manifestar-se como doença pulmonar restritiva, doença pleural, pneumonias aspirativa, hipertensão pulmonar e neoplasias (5).

– Sistema musculoesqueletico

No músculo voluntário pode exibir alteração miopática, tais como fragmentação, perda das estrias e músculos de localização central ou fibrose. Na musculatura lisa ocorre fibrose, mas os plexos mientéricos estão intactos (4).

– Coração

A fibrose encontrada compromete o sistema de condução e provoca arritmias. Alguns pacientes apresentam pericardite fibrinosa e derrames pericárdicos (1).

– Rim

Apresentam alterações características nas artérias interlobulares, tais como espessamento mucóide da íntima, necrose cortical e necrose fibrinóide, provocando então redução da filtração glomerular, levando a insuficiência renal (4).

– Articulações

Infiltração sinovial de linfócitos e células plasmáticas revestidas por capa de fibrina. Essas alterações são parecidas com a artrite reumatóide, mas a formação panus não é a regra (4).

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

As manifestações da esclerose sistêmica são altamente variáveis, uma vez que ocorre a remissão, a reincidência é incomum (10).

– Fenômeno de Raynaud

Ocorre em cerca 95 a 98% dos pacientes, sendo a manifestação inicial da doença em 70% dos pacientes. Caracteriza por ser uma isquemia digital causado por frio ou emoção, constituído de três fases; a palidez reflete um vasoespasmo; a cianose resulta da remoção de oxigênio pelo sangue estaguinado; e o rubor caudado por hiperemia que acompanha o retorno do fluxo sanguíneo (5).

– Alterações cutâneas

Na fase inicial da doença, os dedos e as mãos estão edemaciadas podendo afetar antebraço, pés, pernas e face, mas os membros inferiores são relativamente poupados (1).
Com a progressão da doença a maior característica apresentada é a esclerodactilia, que provoca uma parestesia dos dedos com endurecimento da pele; os dedos tornam-se afilados, perdem os relevos cutâneos e em certas ocasiões aparecem ulcerados na ponta, podendo ocorrer reabsorção das falanges distais por osteolise. A face terá um aspecto de “múmia egípcia”, com o nariz afilado, sem rugas e lábios finos com fissuras no sentido radial e limitação do fechamento da boca. Toda pele apresentará um aspecto duro e acartonado, como o couro cabeludo (6).
Após muitos anos, a pele pode amolecer e retornar a espessura normal ou pode tornar fina e atrófica (1).

– Alterações Musculoesqueleticas

Grande parte dos pacientes queixam-se de dor, edema e rigidez dos dedos das mãos e dos joelhos (1).
Pode ocorrer fraqueza e atrofia muscular devido ao desuso ocasionado pelas contraturas articulares e cronicidade (5).
As grandes articulações podem ser acometidas por sinovites, contraturas, estalido ao realizar movimentos passivos conseqüente a crepitação rótulo-femural (4).
Certos pacientes podem desenvolver uma miosite caracterizada por fraqueza muscular proximal e elevação das enzimas musculares, denominado Síndrome de superposição. As falanges terminais, costelas, clavícula o angulo da mandíbula podem sofrer reabsorção óssea (1).

– Manifestações Gastrintestinais

Pode apresentar uma disfagia, cursando com perda de peso, dor retroesternal e regurgitação (5).
O comprometimento gástrico também é observado, apresenta uma dilatação, atomia e esvaziamento gástrico retardado (1).
Com a hipomobilidade do intestino delgado, vai produzir uma distensão e dor abdominal e pode sugerir uma obstrução intestinal ou íleo paralítico (pseudo-obstrução). Ocorre a síndrome da má absorção, com diarréia e anemia decorrente do grande crescimento bacteriano no intestino atônico ou possivelmente de uma obliteração dos vasos linfáticos por fibrose (1).
O intestino grosso pode cursar com uma constipação intestinal, levando a uma impactação fecal e episódios de obstrução intestinal. A frouxidão do esfíncter anal pode levar a um quadro de incontinência ou ainda, raramente, prolapso anal (1,5).

– Manifestações Pulmonares

Pode cursar com fibrose pulmonar, iniciando nas bases associando-se ao bloqueio alveolo-capilar (difusão), com ou sem efeito restritivo, pode ainda haver alterações císticas e aparecimento de hipertensão pulmonar. Foram encontrados casos de carcinomas bronqueolares em pulmões esclerodermatosos (4).

– Manifestações cardíacas

O envolvimento cardíaco pode aparecer em 5 a 20% dos casos, sendo sintomática e um fator de mal prognóstico, podendo manifestar-se através da pericardite, miocardite e arritmias cardíacas (5).

– Manifestações renais

O acometimento dos rins apresenta-se com hipertensão grave, de início súbito, proteinúria, microangiopatia e insuficiência renal rapidamente progressiva, caso não tratada pode levar a infarto renal (3).

DIAGNÓSTICO CLINICO

O diagnóstico é de fácil obtenção na presença do fenômeno de Raynaud, lesões cutâneas típicas e comprometimento visceral. Deve-se também investigar a esclerose sistêmica quando não ocorre comprometimentos cutâneos em paciente com fibrose pulmonar sem explicação, hipertensão pulmonar, miocardiopatias, bloqueio atrio-ventricular, disfagia ou síndrome da má absorção (5).

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

As alterações hematológicas freqüentemente encontradas limitam a uma anemia leve, havendo também casos de anemia hemolítica, pacitopenia e aplasias de medula. A velocidade de hemossedimentação, mulcoproteína e proteína C-reativa estão elevadas na fase ativa da doença devido a atividade inflamatória (5).

TRATAMENTO MÉDICO

Até o momento, não há cura para a esclerodermia, mas são muitos os tratamentos. Alguns são dirigidos para sintomas particulares, outros para supressão do sistema imunológico. Pacientes com sintomas leves podem não precisar de nenhuma medicação e em alguns casos parar o tratamento porque a esclerodermia não esta mais em atividade. Por causa da grande variabilidade clínica, pode ocorrer uma grande variação nos tratamentos prescritos entre os pacientes (11).

TRATAMENTO FISIOTERAPICO

O tratamento fisioterápico deverá apresentar os seguintes objetivos: (6)
– manter a função respiratória: através de exercícios respiratórios como prevenção da diminuição da capacidade vital devido a fibrose pulmonar.
– fortalecer a musculatura: através de exercícios isométricos e isotônicos em todos os grupos musculares, com ênfase na musculatura hipotrofiada.
– manter a mobilidade articular e prevenir a rigidez: através de mobilizações ativas e passivas de todas as articulações, principalmente extremidades.
– corrigir as deformidades: através de orteses
– Prevenir o aparecimento de Raynaud: Indicar ao paciente o uso de luvas, calçados forrados e meias grossas durante o frio e evitar contato com água fria. Utilizar a termoterapia nas partes mais distais antes da utilização de exercícios.(6)

CONCLUSÃO

Como a esclerodermia pode apresentar-se de varias maneiras, pode ser de difícil diagnósticos para os médicos, isto significa muitos exames e consultas médicas antes de uma resposta definitiva. Quando descoberta, pode alterar todo o estilo de vida do paciente. Ele deverá confrontar-se com mudanças no seu corpo, bem como no modo como as outras pessoas o vê.
O mais importante, talvez seja aceitar e trabalhar bem as alterações que a doença provoca, a fim de enfrentar e realizar todas as suas atividades de vida diária.

REFERÊNCIAS

1 – Gilliland BC. Harrison Medicina Interna. 14ª ed. Rio de Janeiro: McGraw-Hill; 1998. p.2005-2012.
2 – LeRoy EC. Cecil Tratado de Medicina Interna. Vol 2. 20ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1997. p. 1640-1645
3 – Korn JH. Cecil Medicina Interna Básica. 5ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2002. p. 622-625.
4 – Golding DN. Reumatologia em Medicina e Reabilitação. São Paulo: Atheneu; 2001. p.151-154.
5 – Sampaio-Barros PD, Neto JFM. Reumatologia Diagnóstico e Tratamento. 2ª ed. Rio de Janeiro: MEDSI; 2001. p.465-480.
6 – Petit JD. Fisioterapia em Traumatologia Ortopedia e Reumatologia. Rio de Janeiro: RevinteR; 2001. p. 362-363.
7 – Radominski SC, Ercole LP, Malvezzi M, Boaretti AC, Utiyama SRR, Rachid A. Análise imunofenotípica de subpopulações linfocitárias do sangue periférico na esclerose sistêmica. Rev Bras Reumatologia 2003;43(3):141-8.
8 – Corbett J. Pamphlet of Scleroderma Foundation; New York – EUA. [online] [citado 24 de fevereiro 2004]. Disponível na World Wide Web: http://www.reumatologia.com.br/images/esclerodermia%20.pdf
9 – Wigrey FM. Pamphlet of Scleroderma Foundation; Baltimore – EUA. [online] [citado 24 de fevereiro 2004]. Disponível na World Wide Web: http://www.reumatologia.com.br/images/esclerodermia%20.pdf
10 – Goodman CV, Snyder TEK. Diagnóstico Diferencial em Fisioterapia. 3ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2002. p.312-313.
11 – Mayes MD. Pamphlet of Scleroderma Foundation, Detroit – EUA. [online] [citado 24 de fevereiro 2004]. Disponível na World Wide Web: http://www.scleroderma.org/pdf/Medical%20Brochures/Portuguese/Portuguese_Overview.pdf

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