CINESIOTERAPIA EM PACIENTE PORTADOR DE FIBROMATOSE HIALINA JUVENIL: ESTUDO DE UM CASO

Cinesioterapia in carrier of Youthful Hialina Fibromatose: study of a case

SILVA, Daniela Gomes
Graduada em fisioterapia pelo Centro Universitário da Grande Dourados – UNIGRAN

RESUMO
A Fibromatose Hialina Juvenil é uma síndrome rara de característica hereditária autossômica recessiva ligada ao cromossomos 4q21, de patogêneses desconhecida, o diagnóstico é feito através das características clinicas do paciente. As características clinicas incluem hipertrofia gengival, contratura em flexão progressiva, osteopenia, retardo de crescimento e lesões de pele que podem ser nodulares e ou papulares. Pouco se conhece sobre o tratamento, mas acredita-se que a fisioterapia motora seja o melhor recurso terapêutico para prevenir a progressão e a ocorrência de novas contraturas, colaborando para uma melhor qualidade de vida destes pacientes. Objetivo: analisar os efeitos da cinesioterapia na amplitude de movimento e na qualidade de vida de um portador de Fibromatose Hialina Juvenil. Métodos: deste estudo participou uma criança portadora de fibromatose hialina juvenil, o tratamento foi realizado 05 vezes por semana com duração de 40 minutos cada sessão, totalizando 15 sessões. Resultados: os resultados obtidos na pesquisa mostram uma melhora na amplitude dos movimentos realizados pelo paciente, o que não representou uma melhora na qualidade de vida do mesmo. Faz-se necessário ressaltar a importância da utilização da cinesioterapia como medida preventiva às contraturas, estabelecendo uma boa qualidade de vida ao paciente.
Palavras Chave: Fibromatose Hialina Juvenil, Cinesioterapia, Qualidade vida

ABSTRACT
The Fibromatose Youthful Hyaline is a rare syndrome of hereditary characteristic autosomal on recesive to the chromosomes 4q21, of pathogeneses unknown an diagnostic made through the clinics characteristics of the patient. The clinical characteristics include hypertrophy, contractures in gradual, osteopenia, retardation of growth and injuries of skin that can be nodulares and or papulares gengival. Little is known on the treatment, but it is given credit that the motor physiotherapy is optimum therapeutical resource to prevent the progression and the occurrence of new contractures, collaborating for one better quality of life of these patients. Objective: analyze the effect of the cinesioterapia in the amplitude of movement and in the quality of life of a carrier of Fibromatose Youthful Hyaline. Methods: of this study a carrying child carrier of Fibromatose Youthful Hyaline, the treatment was carried through 5 times per week with duration of 40 minutes each session; the results gotten in the research show an improvement in the amplitude of the movements carried through for the patient, what it did not represent an improvement in the quality of life of the same. One becomes necessary to stand out the importance of the use of the cinesioterapia as writ of prevention to the contractures, establishing a good quality of life to the patient.
Keywords: Fibromatose Youthful Hialina, Cinesioterapia, Quality of life

INTRODUÇÃO
A Fibromatose Hialina Juvenil é uma doença rara, herdada de forma autossômica recessiva, caracterizada fundamentalmente por aparecimento de nódulos, contraturas articulares, lesões osteolíticas e hipertrofia gengival (VALENCIA et al, 2001; BREIER et al, 1997).
Há aproximadamente 65 casos de Fibromatose Hialina Juvenil informados na literatura americana. Esta doença ocorre freqüentemente em crianças, mas pode ser diagnosticada em idade adulta. A alteração na pele começa normalmente a aparecer entre o 2° e o 5° ano de idade (HALEEM et al, 2002).
A patogenia é desconhecida, e nenhuma anormalidade bioquímica consistente está presente. Mas acredita-se que Fibromatose Hialina Juvenil pode ser uma desordem de metabolismo de colágeno (RAHMAN et al, 2002).
Nesta doença se faz essencial à reabilitação, devido à contratura, que impede o movimento normal do corpo, causado rigidez permanente de músculo, tendão, ligamento ou pele, levando o individuo a ser dependente em suas atividades de vida diária (NAKIPOGLU et al, 2004).
Estas intervenções são elaboradas para aumentar a mobilidade dos tecidos moles e, consequentemente, a amplitude de movimento articular. As técnicas mais utilizadas são: infravermelho, compressas quentes, com a finalidade de diminuir o espasmo muscular e a dor, o alongamento, a manipulação, que melhora a mobilidade dos tecidos mediante a mobilização, que no caso dos tecidos conjuntivos aderidos aos tecidos moles, é feita através de movimentos passivos (KISNER e COLBY 2005).
O objetivo deste trabalho é verificar se através da cinesioterapia, utilizando exercícios de alongamento, mobilização passiva e exercícios ativos livres, melhorar a amplitude de movimento e consequentemente a qualidade de vida deste paciente portador de Fibromatose Hialina Juvenil.
MATERIAL E MÉTODOS
Este estudo de caso constituiu de uma analise de sujeito único, sendo que a escolha do paciente obedeceu ao pré-requisito de que o mesmo fosse portador de Fibromatose Hialina Juvenil, caracterizando uma pesquisa descritiva do tipo estudo de caso.
Descrição do Caso
Paciente G. M. G., 11 anos, com diagnóstico de Fibromatose Hialina Juvenil, filho de pais não consangüíneos, nascido em 18/06/1995. Progenitora com 27 anos gesta II para II, sendo este nascido da 1ª gestação, de parto normal com 3,5 Kg. A gestação transcorreu sem intercorrências e no último mês apresentou hipertensão leve, controlada apenas pela alimentação. Não há relato de outros casos de Fibromatose hialina juvenil na família.
Aos três meses de idade apresentou algia no membro superior esquerdo, onde foi realizado imobilização com tala de gesso, aos 8 meses de idade desenvolveu mal de Simioto, caracterizado por infecção intestinal. Com 1 ano e 8 meses apresentou novamente infecção intestinal, foi realizado tratamento cirúrgico devido prolapso retal; desenvolveu anemia grave.
Nesta época foi diagnosticado como Síndrome de Winchester, sendo encaminhado para Brasília, hospital Sara kubitschek onde foi diagnosticado como Síndrome de Fibromatose Hialina Juvenil.
Aos dois anos de idade desenvolveu hipertrofia gengival, dor articular, e nódulos no queixo e orelhas.
Em 1998 foi realizada cirurgia para retirada de nódulos de queixo e correção da hipertrofia gengival. Voltou a realizar cirurgias para retirada de nódulos, em 2000 no dedo direito e queixo, 2003 occipital e 2004 nas orelhas.
No exame físico o paciente apresenta 27 Kg, pele hidratada, hipotrofia de membros superiores e inferiores, nódulos na região occipital, nas escápulas, orelhas, bíceps, nariz, região esternal, polegares direito e esquerdo. O paciente não apresenta dor e edema, mas apresenta crepitação nas articulações de cotovelo e joelho, também apresenta hipertermia nas articulações e nódulos.

Figura 1: Paciente na vista posterior, mostrando os nódulos na região os occipital, nas escápulas, orelhas, bíceps e paciente na vista lateral evidenciando os nódulos e as contraturas em flexão.
Materiais
Foi utilizada a ficha de avaliação modificada da Unigran do setor de ortopedia, para coleta de dados e exame físico do paciente, onde esta contém inspeção, palpação, tônus, trofismo, goniometria, teste de força muscular e questionário de qualidade de vida.
Foi utilizada nesta pesquisa uma bola, um bastão, um tablado, uma máquina digital, uma balança antropométrica e um goniômetro para a mensuração da amplitude de movimento.
Métodos
O representante legal assinou o termo de consentimento livre e esclarecido, contendo informações sobre a metodologia e os procedimentos.
O paciente foi avaliado antes do início do tratamento e após o término do tratamento. Foi realizada a coleta de dados, o exame físico, onde foi realizada a palpação, analisado o trofismo, e a goniometria. O tônus e o teste de força muscular não foi realizado devido o paciente não completar todo o arco de movimento, necessário para a realização destes testes. A goniometria foi realizada através de movimentos passivos nas articulações do ombro, cotovelo, punho, quadril, joelho e tornozelo.
Foi aplicado também o questionário de qualidade de vida, baseado em alguns itens do PEDI (Pediatric Evaluation of Disability Inventory). Este questionário tem como objetivo avaliar as atividades funcionais e o desempenho das tarefas funcionais em crianças com incapacidades variáveis; dividido em áreas básicas como a de Auto-Cuidado e Mobilidade. Cada área continha 07 itens que eram quantificados com valor 0 para totalmente dependente, 1 para parcialmente dependente e 2 para totalmente independente.
Posteriormente, foi realizada uma soma total dos pontos que foi classificada de acordo com a escala: 0 a 04 para totalmente dependente, 05 a 09 para parcialmente dependente e de 09 a 14 para totalmente independente. O questionário foi aplicado à mãe antes e depois do estudo, explicando-lhe cada item.
As sessões de cinesioterapia foram realizadas cinco vezes por semana, com duração de 40 minutos cada, totalizando 15 sessões.
Foi realizado o seguinte protocolo de tratamento:
• Mobilização passiva de MMSS, MMII.
• Alongamento passivo de MMSS, MMII.
• Exercícios ativos livres de MMSS, utilizando bola como recurso onde o paciente permanece sentado e lança a bola para o terapeuta que esta posicionado a sua frente.
Exercícios de dissociação de cinturas, paciente deitado em decúbito dorsal, mantendo flexão de quadril e joelho, e segurando um bastão com os MMSS o mais estendido possível, realizando assim o movimento de dissociação de cinturas.
• Exercícios de tomada de peso em MMSS. Paciente permanece sentado no tablado, e realiza a tomada de peso nos membros superiores, realizando a rotação de tronco.
Este estudo de caso apresentou como meta o ganho de ADM, dando mais funcionalidade para que o paciente realize suas atividades de vida diária.
ANALISE E DISCUSSÃO DOS RESULTADOS
Após a realização do tratamento de cinesioterapia detectou-se um aumento da amplitude de movimento nestes membros. A melhora na amplitude de movimento provavelmente deve-se a realização dos exercícios de mobilização passiva de ombro, cotovelo e punho, alongamento de bíceps, tríceps, peitoral, pronadores e supinadores, flexores e extensores de punho e dedos, e exercícios ativo-livre.

Através da aplicação da goniometria foi possível verificar quanto à amplitude de movimento dos membros superiores, nas articulações de ombro, cotovelo e punho, como também nos membros inferiores, nas articulações do quadril, joelho e tornozelo, um ganho na mesma, o que pode ser observado na Tabela 1 e 2 respectivamente.


Segundo Guimarães & Cruz, 2003 quando a amplitude de movimento de uma articulação estiver limitada por contratura ou outra anormalidade das partes moles que levam ao encurtamento dos músculos, tecidos conjuntivos é indicado o alongamento, com o objetivo de restaurar a amplitude de movimento normal na articulação envolvida e a mobilidade das partes moles adjacentes a esta articulação.
Os resultados obtidos na pesquisa mostram uma melhora na amplitude dos movimentos realizados pelo paciente, o que não representou uma melhora na qualidade de vida do mesmo, podendo ser verificado através do resultado do questionário de qualidade de vida.
Em relação ao auto-cuidado, nas atividades pentear os cabelos, lavar as mãos, vestir-se, mobilidade das mãos (comer, beber), escovar os dentes, controle urinário e fecal, tomar banho e também em relação à mobilidade nas atividades de transferência no banho, transferência na cama, transferência de cadeiras, locomoção em ambiente externo, ambiente interno, locomoção em diferentes superfícies e subir e descer escadas, os resultados mantiveram-se inalterados, após o tratamento. O que pode ser observado respectivamente nas tabelas 3 e 4.


Antes de se iniciar o estudo, na variável do auto-cuidado a criança apresentava um total de 5 pontos na soma dos itens do questionário aplicado, e na variável mobilidade um total de 1 ponto. De acordo com a escala de valores, a criança seria totalmente dependente nas duas variáveis antes e após o tratamento.
Pela doença da criança ser de caráter progressivo, foram de grande valor os resultados obtidos, posto que a criança não teve um ganho nas atividades consideradas essenciais para uma boa qualidade de vida; portanto, foi observado que não houve uma progressão na doença.
Estudos como o de Katagiri et al, 1996 sugerem que o tratamento realizado desde o aparecimento dos primeiros sintomas permitem uma estabilização do quadro clinico do paciente, fazendo com que a evolução da doença seja retardada.
Outro estudo reforça o fato de que o tratamento desta síndrome deve ser iniciado precocemente, antes da instalação das contraturas, pois esta leva á uma perda funcional ou a aquisição de habilidades fazendo com que o individuo não tenha uma boa qualidade de vida; sendo a fisioterapia motora o melhor tratamento para a não instalação e progressão das contraturas (NAQUIPOGLU et al, 2004).

CONSIDERAÇÕES FINAIS
De acordo com a goniometria o tratamento realizado melhorou a amplitude de movimento do paciente, porém não representando uma melhora na qualidade de vida.
É importante destacar que o fato do paciente já apresentar contraturas em flexão, e nódulos nas regiões tratadas na pesquisa, e o não desenvolvimento de habilidades, dificultaram uma melhora na qualidade de vida, tendo em vista o curto espaço de tempo em que foi realizado o tratamento. Porém os resultados positivos quanto a amplitude de movimento indicam que a continuidade da cinesioterapia pode ao longo do tempo fazer com que o paciente desenvolva suas habilidades e conseqüentemente melhorar sua qualidade de vida.
Para tanto, o paciente foi encaminhado para uma clinica de fisioterapia para que dê continuidade ao tratamento.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
BREIE. S F. et al. Juvenile hyaline fibromatosis impaired collagen metabolism in human skin fibroblasts. American Journal of Dermatopathology; v 77, n 14, p 436-440. jan 1997.
GUIMARÃES, L. S.; CRUZ, M.C. Exercícios terapêuticos: a cinesioterapia como importante recurso da fisioterapia. Revista Fisio&terapia, v.2, n.5,out, 2003.
HALEEM, A. et al. Juvenile Hyaline Fibromatosi: Morphologic, Immunohistochemical and Ultrastructural Study of three Siblings. American Journal of Dermatopathology, v. 24, n. 3, p 218-224, jun, 2002.
KISNER, C.; COLBY, L. A. Exercícios Terapêuticos: fundamentos e técnicas. São Paulo: Manole, 2005.
NAKIPOGLU. G. F.Juvenile hyaline fibromatosis: case presentation (the rehabilitation of theree siblings) Turk J Med Sci. v. 34 n. 19. p 67-71.2004.

RAHMAN, N. et al. The Gene for Juvenile Hyaline Fibromatosis Maps to Chromosome 4q21. Am J Hum Genet. v. 71, n.23, p. 75-80, set, 2002.

VALENCIA, L. G. et al. Fibromatosis hialina juvenil. Bol Hospital Infant Mex, v. 58, n.2, p. 107-113, fevereiro, 2001.

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