A ATUAÇÃO DA FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA NA ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL TIPO I

NATHALIA SOUZA DOS ANJOS

Trabalho de Conclusão do Curso de Fisioterapia, Uninassau, para obtenção do título de Fisioterapeuta.
Orientador: Prof. Francisco Carlos Santos Cerqueira.

DEDICATÓRIA
Dedico este trabalho para todas as famílias que enfrentam esse diagnóstico e a todas as crianças portadoras da AME tipo 1. OBRIGADO

AGRADECIMENTO
Agradeço primeiramente à Deus, por ter me concedido diariamente o sustento necessário, a coragem, força e sabedoria, por ter guiado meu caminho e por colocar pessoas maravilhosas em minha vida.
Agradeço à minha família, principalmente minha mãe Lenize Maria, o seu apoio é fundamental para mim.
Por fim, quero agradecer o meu orientador e Professor Francisco Carlos Cerqueira, que colaborou muito para execução deste trabalho, obrigada pela disponibilidade, paciência e ensinamentos. Lembrarei de você sempre com muito carinho. Obrigada.

EPÍGRAFE
“Quando te deitares, jamais temerás; repousarás, e teu sono será tranquilo.”
PROVÉRBIOS 3:24

RESUMO

A Atrofia Muscular Espinhal é uma doença rara e degenerativa. O tipo I é a forma mais grave da doença, sem o tratamento adequado pode levar a óbito ainda na infância, principalmente pela insuficiência respiratória. O objetivo do artigo é apontar a importância da Fisioterapia Respiratória na Atrofia Muscular Espinhal-AME tipo I, através de uma revisão da literatura, na prevenção e no tratamento de complicações respiratórias, minimizando os sintomas e proporcionando qualidade de vida. A pesquisa eletrônica teve as bases de dados no SCIELO, GOOGLE SCHOLAR, complementada por sites de informações verídicas, no período de 2010 a 2019 selecionando-se artigos mais relevantes sobre o assunto. A Fisioterapia Respiratória é de extrema importância, pois contribui de forma significativa no prognóstico da doença, minimizando as complicações respiratórias, essenciais para a sobrevivência e o conforto dos pacientes com AME.

Palavras-chaves:Atrofia Muscular Espinhal, Fisioterapia Respiratória, AME TIPO I.

ABSTRACT

Spinal Muscular Atrophy is a rare and degenerative disease. Type I is the most serious form of the disease, without adequate treatment it can lead to death in childhood, mainly due to respiratory failure. The aim of the article is to point out the importance of Respiratory Physiotherapy in Spinal Muscular Atrophy-AME type I, through a literature review, in the prevention and treatment of respiratory complications, minimizing symptoms and providing quality of life. The electronic search had the databases in SCIELO, GOOGLE SCHOLAR, complemented by truthful information sites, in the period from 2010 to 2019 by selecting more relevant articles on the subject. Respiratory Physiotherapy is extremely important, as it contributes significantly to the prognosis of the disease, minimizing respiratory complications, essential for the survival and comfort of patients with EBF.

Keywords:Spinal Muscular Atrophy, Respiratory Physiotherapy, AME TYPE I.

1. INTRODUÇÃO

No Brasil, estima-se que oito mil pessoas são portadoras da Atrofia Muscular Espinhal (AME), uma doença degenerativa e progressiva que necessita de atenção multidisciplinar dos profissionais da saúde, principalmente, da Fisioterapia respiratória.

A AME é uma doença genética de herança autossômica recessiva com incidência aproximada de 1 a cada 1.000 nascidos vivos. É a maior causa genética de mortalidade infantil. Os neurônios motores são as células que controlam as atividades musculares essenciais como andar, falar, engolir e respirar e para isso precisam de uma proteína chamada SMN que é considerada seu ‘’alimento’’. No organismo, o principal responsável por produzir a proteína SMN é um gene chamado SMN1. Os indivíduos com Atrofia Muscular Espinhal têm a ausência desse gene ou a deficiência e por isso não conseguem produzir a proteína SMN adequadamente, o que leva à morte dos neurônios motores.

A Fisioterapia Respiratória é uma especialidade da fisioterapia que utiliza de estratégias, meios e técnicas de avaliação e tratamento que proporciona melhor qualidade de vida para portadores da AME.

O artigo é uma revisão de literatura que tem como base de dados: Scielo, Google Scholar, foram selecionados artigos entre o período de 2010 a 2019, complementada por fontes digitais fidedignas veiculadas pela internet, com o objetivo de mostrar a importância da Fisioterapia Respiratória na AME tipo I de crianças de ambos os sexos, pois as complicações respiratórias são a causa de morte mais comum nesses pacientes. Por isso, os cuidados respiratórios são tão relevantes e essenciais para a sobrevivência e o conforto dos pacientes com AME tipo I.

O presente estudo está desenvolvido em quatro capítulos sendo o primeiro sobre a Atrofia Muscular Espinhal tipo I-AME, Tratamento da AME I, Os Benefícios do tratamento, Análise/ Resultados/Discussão.

2. DESENVOLVIMENTO

2.1. A Atrofia Muscular Espinhal tipo I

A Atrofia Muscular Espinhal é uma doença rara, que afeta crianças de ambos os sexos, causada por alterações genéticas que afetam as células chamadas de neurônios, que tem a função de controlar os diversos músculos do corpo, sendo assim, definida como uma doença genética e neuromuscular progressiva que de acordo com cada tipo leva a diferentes níveis de gravidade e comprometimento na vida do portador. “A Atrofia Muscular Espinhal do tipo I é uma doença genética autossômica recessiva, sendo a segunda doença neuromuscular hereditária mais comum depois da distrofia de Duchene. A criança com AME tipo I apresenta fraqueza de tronco, membros e musculatura respiratória, justificando, portanto, uma atenção especial da Fisioterapia.” Borges et al. (2015)

“Essa atrofia é causada por uma alteração genética no gene do neurônio motor sobrevivente 1 (SMN1) que é responsável pela redução dos níveis de proteína do SMN. A falta da proteína leva à degeneração de motoneurônio alfa (a) localizados no corno anterior da medula espinhal, o que resulta em fraqueza e paralisia muscular proximal progressiva e simétrica.” Miranda et al. (2015)

2.2. Tratamento

Além dos tratamentos medicamentosos já aprovados como o Spiranza, o Zolgensma e o Evrysdi (Risdiplam), o tratamento da AME tipo I utilizando técnicas da Fisioterapia Respiratória tem se mostrado imprescindível para o mais favorável prognóstico da patologia. A Ventilação Mecânica Não Invasiva (VMNI) é um suporte ventilatório fornecido por uma máscara, normalmente nasal, que é ligada ao equipamento. É bastante utilizada em pacientes com AME tipo 1, auxiliando na respiração e aumentando com qualidade a sobrevida desses pacientes. As manobras de desobstrução e higiene brônquica utilizam de técnicas que são fundamentais para os portadores da AME, prevenindo o acúmulo de secreções nas vias aéreas e proporcionando o conforto necessário que esses necessitam.

2.3. Os Benefícios do Tratamento

A atuação da Fisioterapia respiratória no tratamento da atrofia muscular espinhal tipo I é bastante favorável pois previne complicações respiratórias, atelectasia e melhora de forma eficiente o padrão respiratório, promovendo positivamente a qualidade de vida do paciente.

Magalhães et al. (2015) “observaram que a atuação da fisioterapia na AME I e o uso dos dispositivos respiratórios auxiliares e não invasivos apresentaram resultados satisfatórios, permitindo a transferência da criança para internamento domiciliar, superando inclusive a expectativa de vida reportada na literatura”.

2.4. Análise, Discussão e Resultados

2.4.1. Análise

Ao analisar o presente estudo que tem por finalidade fazer uma revisão integrativa das principais abordagens da fisioterapia respiratória em pacientes com AME I, é possível reconhecer o quanto é evidente a melhora da musculatura respiratória desses pacientes, e como o uso de técnicas e meios auxiliares respiratórios tem sido primordial para uma boa evolução dos quadros clínicos.

Já que se trata de uma doença neurodegenerativa que afeta gradativamente a capacidade respiratória e a função motora do paciente, é necessário que o paciente seja visto globalmente e acompanhado por uma equipe multidisciplinar.

2.4.2. Discussão

Em termos de discussão, estudos relatam que a AME é uma doença que interfere na capacidade do corpo de produzir uma proteína essencial para a sobrevivência dos neurônios motores. Sem essa proteína os neurônios morrem e os portadores acometidos vão perdendo controle e a força muscular, ficando incapacitados de realizar movimentos, engolir e respirar, podendo inclusive vir a óbito sendo uma das principais causas da falência respiratória. A doença é degenerativa e atualmente há relatos de estudo da cura.

Para Lima et al. (2010) “as doenças neuromusculares prejudicam a renovação do ar alveolar e, por essa razão, produzem insuficiência respiratória crônica. A progressão das complicações respiratória para a insuficiência crônica surge, em geral, como consequência direta da fraqueza e da fadiga dos músculos respiratórios (inspiratórios, expiratórios e de vias aéreas superiores) pela incapacidade de manter as vias aéreas livres de secreções”.

Nas concepções de GONÇALVES e BACH (2019) “a complacência pulmonar sofre declínio porque o paciente com AME não consegue expandir os pulmões até a capacidade inspiratória predita. À medida que a capacidade vital diminui, a maior respiração que se consegue realizar expande apenas uma fração de volume pulmonar. Semelhantemente às articulações dos membros, a mobilização regular é necessária para evitar contraturas da parede torácica e restrição pulmonar. Isso pode ser atingido apenas por insuflações profundas, empilhamento de ar ou VMNI noturna”.

2.4.3. Resultados

Inicialmente foram encontrados 20 artigos, incluindo estudos de caso e artigos de revisão, selecionados no período de 2010 a 2019. Destes 20 artigos, foram excluídos 08, sendo selecionados apenas 12 artigos. Os artigos excluídos não se tratava especificamente da fisioterapia respiratória na AME.

As principais abordagens da fisioterapia respiratória relatadas nos artigos incluem as vantagens do uso da ventilação não invasiva-VNI, cuidados e técnicas fisioterapêuticas, desafios e diagnóstico precoce da AME.

São os seguintes resultados alcançados com a atuação da fisioterapia respiratória na Ame I: melhora a qualidade de vida, proporciona conforto ao paciente, facilita a mecânica respiratória, melhora as condições pulmonares e as alterações da relação ventilação/perfusão promovendo a sobrevida desses pacientes.

3. CONCLUSÃO

O artigo trata da atuação da fisioterapia respiratória como tratamento da AME tipo I, o estudo realizado demonstrou que a fisioterapia tem um importante papel no tratamento da AME, pois atua de forma eficiente nos cuidados respiratório, visando melhorar a qualidade de vida, promovendo o bem estar do paciente, diminuindo o ritmo de progressão da doença e aumentando a sobrevida desses pacientes.

Para tanto, foram apresentados os seguintes pontos: a atrofia muscular espinhal tipo I, o tratamento e os benefícios do tratamento.

No curso da pesquisa, da investigação, verificou-se que AME I é uma forma grave da doença, os sintomas aparecem logo nos primeiros meses de vida, principalmente os respiratórios, necessitando de auxílio e dos cuidados precocemente.

Ao final desse trabalho pode-se concluir que os estudos realizados apresentaram resultados satisfatórios no prognóstico da doença. Foi possível responder todos os pontos em questão, a fisioterapia respiratória é indispensável aos pacientes com AME I.

4. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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